视神经脊髓炎谱系疾病相关知识_视神经脊髓炎谱系疾病指南

本文目录一览：

• 1、关于NMOSD-视神经脊髓炎的知识问答
• 2、视神经脊髓炎谱系病的诊断标准
• 3、视神经背髓炎谱系疾病
• 4、视神经脊髓炎谱系症状
• 5、视神经脊髓炎谱系疾病临床表现

关于NMOSD-视神经脊髓炎的知识问答

1、NMOSD，全称为视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系病，是一种以视神经和脊髓为主要靶点的免疫介导性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。尤其青睐于青壮年女性，其症状复杂多样，让我们一起来深入了解。

2、NMOSD诊断标准分为AQP4-IgG（+）的诊断标准，以及AQP4-lgG（-）或者无法测的NMOSD的诊断标准。

3、视神经脊髓炎谱系疾病的危害主要有四点： （1）青壮年得病多：NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁。

视神经脊髓炎谱系病的诊断标准

视神经炎症状；急性脊髓炎症状；极后区综合症；急性脑干综合症；发作性睡病或其他急性间脑的综合症，而且伴 NMOSD典型间脑病灶；大脑综合症，伴有NMOSD特征性大脑病变。对于AQP4-lgG阳性的NMOSD诊断标准一共三条：至少1个核心临床特征；AQP4-lgG（+）；除外其他诊断。

视神经脊髓炎谱系病的诊断标准较为复杂，一般要求要同时或相继发生视神经炎和急性横贯性脊髓炎，结合影像学，脑和脊髓的磁共振，以及血清和脑脊液的视神经脊髓炎IgG检测结果，可以做出临床诊断。如果AQp4-IgG为阳性，则至少要有一项核心临床特征，并且能够排除其他疾病。

这个诊断标准分为几种类型，有水通道蛋白-4抗体阳性的诊断标准，水通道蛋白抗体阴性，以及水通道蛋白-4抗体未知状态的诊断标准。视神经脊髓炎谱系疾病诊断，核心的临床症状主要包括视神经炎、急性脊髓炎，还有急性脑干综合征；在影像学上，视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查，通常异常病灶要求≥3个脊髓节段。

视神经背髓炎谱系疾病

1、第视神经脊髓炎谱系没有及早治疗，就会导致病毒感染继发，从而导致周围神经损伤和视力障碍。第如果病情复发和神经受损，会导致神经白质受损，发病严重会侵犯到大脑运动皮质锥体细胞，从而危及生命。第视神经脊髓炎谱系和脑干周围神经不同，症状也不相同。

2、NMO是一种以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎（LETM）发作为特征的中枢神经系统炎症性疾病。过去的几十年里，我们对NMO的认识已取得巨大的进步。这主要得益于疾病特异性的自身抗体，NMO-IgG，以及随后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗体的发现，从而使得NMO与MS区别开来，成为一个独立的疾病。

3、MOG抗体阳性，提示可能罹患一种较少见的神经系统自身免疫性疾病，即MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病。MOG是髓鞘少突胶质细胞表面的糖蛋白受体，MOG抗体是针对MOG所产生的抗体，对中枢神经系统细胞发生攻击时，可产生自身免疫性疾病。

视神经脊髓炎谱系症状

视神经炎症状；急性脊髓炎症状；极后区综合症；急性脑干综合症；发作性睡病或其他急性间脑的综合症，而且伴 NMOSD典型间脑病灶；大脑综合症，伴有NMOSD特征性大脑病变。对于AQP4-lgG阳性的NMOSD诊断标准一共三条：至少1个核心临床特征；AQP4-lgG（+）；除外其他诊断。

视神经损伤：临床最常见，患者表现为单眼或双眼同时或相继出现视力损伤及视野损伤，损伤程度相对较重；脊髓炎表现：一般为长节段横贯性脊髓炎表现，脊髓损伤较完全，患者可出现肢体无力、感觉异常或消失、尿便障碍。

视神经脊髓炎谱系疾病，它是一类主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统的脱髓鞘病变，主要临床表现可以有六大类，主要有视神经的损害、脊髓损害以及极后区综合征，比如视神经的损害，可以出现急剧的视力下降，甚至会出现失明，伴有眼睛的疼痛以及视野的缺损，可以是单眼也可以是双眼。

视神经脊髓炎是在脊髓发生脱髓鞘的同时炎症继发脑干周围视神经也受累的综合症状，病期不一，磁共振症状也不一，发病期有WT1WT2长信号和高信号，FLAIR也常伴有高信号水样炎性病理改变。

视神经脊髓炎谱系疾病临床表现

视神经脊髓炎（DeviC病）的特征是分离的急性视神经炎和脊髓炎发作。在临床上，本病通常于20～40岁起病，男女均可发病，但以女性较为多见。大多数为急性或亚急性起病，视神经炎常为首发的症状，眼底早期可见到视乳头炎表现，晚期则为视神经萎缩。

但实际临床工作中不是根据每一个患者的病情都很容易做出正确诊断的，尤其疾病早期或者不典型的病例）。

视神经脊髓炎，是一种视神经和脊髓两个部位同时受累的亚急性脱髓鞘病变，主要的临床表现是单眼或者是双眼的失明，并伴有肢体的麻木，无力等症状，它的特点就是容易复发。如果已经明确为这种疾病，在急性期应该及时的去正规医院的神经内科进行住院治疗。

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

视神经脊髓炎是中枢性神经系统炎性的脱髓鞘病变，是由于自身特异性免疫反应，介导髓鞘脱失的破坏，视神经与脊髓同时或相继受累的一种急性或亚急性的脱髓鞘病变。视神经脊髓炎的患病率在0.3/10^5-4/10^5，疾病较为罕见。