wasd8456 发布于2024-10-14 08:36:03 常见疾病 51 次
下运动神经元(LMN)综合征通常表现为肌肉萎缩、无力,疾病可起源于从远端运动神经到脊髓前角细胞这条路径上的各个部位。本文将对引起LMN综合征疾病的诊断流程和要点进行概述,通过两张图,提纲挈领快速掌握。
概述
下运动神经元(LMN)综合征以肌肉萎缩、无力和反射减弱为主要临床特点,而感觉并不受累。引起此类症状的病变部位可包括脊髓前角、前根或运动神经。神经肌肉接头处的疾病和肌肉疾病有可能与LMN综合征混淆,而影像学、遗传学、抗体检测电生理检查是鉴别诊断中的重要组成部分,是临床评估的延伸。
LMN综合征大致上可分为遗传性、散发性和免疫介导性三大类,大多数运动神经元病(MND)为散发性,其他遗传形式包括脊髓性肌萎缩(SMA)和远端遗传性运动神经病(dHMN)。而免疫介导的LMN综合征,包括多灶性运动神经病(MMN)、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP),由于具有有效的治疗方式,将其与散发性和遗传性LMN综合征相鉴别是很重要的。
鉴别诊断要点
对于表现为LMN综合征的患者,需要对疾病的发病和进展过程进行全方位的评估。应当对患者肢体无力的模式进行评估,包括:
❖ 对称还是不对称;
❖ 近端还是远端受累;
❖ 上肢为主还是下肢为主;
❖ 是否存在延髓受累。
❖ 受累模式,包括对称性和长度依赖性;
❖ 是否存在局灶性运动传导阻滞或脱髓鞘特征;
❖ 是否存在亚临床感觉异常。
大多数LMN综合征患者的神经生理学检查可发现轴突损伤、复合肌肉动作电位振幅降低、运动传导速度正常或略微降低。相应地,提示免疫介导的运动神经病变的表现为显著降低的传导速度、局部部分运动传导阻滞和F波延迟延长等特征。虽然目前的治疗手段仍然有限,但免疫介导的LMN疾病可能对免疫治疗有反应!
周杰伦确实患有强直性脊柱炎,强直性脊柱炎可以看做一种风湿免疫系统疾病,是无法治愈的,临床上治疗目标是通过药物来控制炎症及症状,提高生活质量,避免远期关节畸形。该病并不会致命,但是会影响工作及生活质量,强制性脊柱炎严重者可发生脊柱畸形、关节强直。
此外该病有20%的患者有家族聚集患病的现象。
较多研究提示该病与HLA-B2704、B2705、B2702基因有关,另外有人还认为其与泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌等某些肠道病原菌感染有关,推测有可能是这些细菌的感染造成了炎症及免疫应答,导致组织损伤而犯病。
骶髂关节是该病最早累及的部位,病理上可表现为滑膜炎、软骨变性、破坏,软骨下骨板破坏、炎症浸润等。可反复发作性炎症可导致附着点侵蚀、骨髓炎症、水肿和脂肪化生等,乃至受累部位新骨形成而关节消失。在临床上最常表现为椎体方形变,韧带钙化、脊柱呈竹节样改变等。
该病最常表现为炎性腰背痛,部分患者首发表现为下肢关节疼痛,如膝、踝、髋等,疼痛特点为非对称性,反复发作,较少会发生关节破坏。关节疼痛一般会持续大于3个月以上,晚期可出现关节活动受限,随着病情进展可出现脊柱自上而下发生强直。
除了关节症状以外,有30%的患者可出现反复发作性虹膜炎、葡萄膜炎,约1%的患者可出现升主动脉根、主动脉瓣病变;少数患者还可出现肾功能异常、间质性肺炎、肌肉萎缩和淀粉样变等。
强直性脊柱炎可以通过什么检查来确诊呢?
1.对于该病的诊断影像学检查很有意义,例如X线片,CT及MRI等检查,脊柱MRI检查能显示关节、骨质水肿,脂肪变等炎性改变,可显示韧带硬化、骨赘、骨质破坏、关节强直等结构改变,能够较CT更早的诊断。而CT由于X线检查。
2.实验室检查并没有特异性指标,活动期时可出现血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高,约90%的患者可发现有HLA-B27阳性。
脊髓灰质炎是急性传染病,由病毒侵入血液循环系统引起,部分***可侵入神经系统。主要症状是发热,全身不适,严重时肢体疼痛,发生瘫痪,俗称小儿麻痹症。脊髓灰质炎是一种急性病毒性传染病,其临床表现多种多样,包括程度很轻的非特异性病变,无菌性脑膜炎。
在医学上,脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎***引起的一种急性传染病。一般 6 个月到 5 岁的儿童发病率最高,此外,抵抗力差的成人也可以得这种病。临床表现主要有发热、咽痛和肢体疼痛,部分病人可发生弛缓性麻痹。流行时以隐匿感染和无瘫痪病例为多,儿童发病较成人为高,普种疫苗前尤以婴幼儿患病为多,故又称小儿麻痹症。
周杰伦年轻时特别拼命,常常忍受[_a***_]剧烈疼痛带病工作,我们看见他在舞台上星光灿烂,魅力四射的演出,深情的演唱,但是当疾病发作的时候,需要忍受常人难以忍受的痛苦,甚至可能出现呼吸困难等情况。心疼我的偶像。
MRI能检查出哪些疾病?
MRI(磁共振成像)能够检查全身多器官的异常情况,依靠此影像学检查结合个人症状及情况综合进行疾病的诊断。
磁共振是80年代以后出现的医学影像学的一个飞跃,随着这三四十年的发展,目前MRI可以用于全身多器官检查,包括:循环系统(心脏大血管)、消化系统(胃肠道、肝脏、胆、胰腺、脾脏、双肾)、泌尿系统(双肾、输尿管、膀胱)、生殖系统(子宫、卵巢、前列腺)、乳腺、骨关节系统(脊柱、四肢关节)、中枢神经系统(脑、脊髓)等。目前,MRI在肺部疾病中应用较少,主要是因为肺内主要为空气,空气内氢原子少,而MRI主要是考氢原子成像的。
在进行磁共振检查前需要去除身上所有的金属物品,另外检查时间较长的,由于患者所处于的环境是相对幽暗且噪声较大,所以需要患者做好心理准备,配合医生完成检查。
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